1943年Stout命名惡性血管腫瘤為血管內(nèi)皮細胞瘤，以后在組織學分類與命名上很混亂，曾使用的名稱很多，目前已經(jīng)逐漸統(tǒng)一起來，稱為骨血管內(nèi)皮細胞瘤。公認骨血管內(nèi)皮細胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、惡性之間的一個中間型或未定型的腫瘤，是一種彌漫浸潤生長但不轉(zhuǎn)移的低惡性腫瘤。

骨血管內(nèi)皮細胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不詳。

(二)發(fā)病機制

肉眼觀察腫物紫紅色或棕紅色。瘤體境界不清，無包膜。向鄰近骨皮質(zhì)浸潤，骨質(zhì)反應性增生不明顯。

鏡下所見內(nèi)皮細胞增生活躍，細胞明顯肥胖，有較多的有絲分裂相。血管腔被增生的內(nèi)皮細胞充填，呈實性細胞條索或僅有很小的管腔。缺乏明確的惡性組織學特征。

骨血管內(nèi)皮細胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

文獻報道年齡分布10～75歲，平均男性32歲，女性43歲。男性發(fā)病多于女性。病變大多為單發(fā)，但亦有多發(fā)性病變。部位以椎骨最多，其余順次為脛骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、頜骨等，亦可發(fā)生于手足骨。

癥狀和體征：起病緩慢，常無癥狀，病程幾周到數(shù)年不等，平均5個月。早期癥狀輕微，主要表現(xiàn)為局部鈍痛、壓痛和腫脹。慢慢加重，腫脹逐漸明顯，臨近關(guān)節(jié)的病變，可致關(guān)節(jié)活動受限。脊椎受累者腫瘤骨可壓迫和侵犯脊髓或脊神經(jīng)根引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及癱瘓。病變繼續(xù)發(fā)展，骨破壞加劇。穿破骨皮質(zhì)，形成軟組織腫塊，逐漸增大，觸痛，皮溫增高，少數(shù)可見病理性骨折。

根據(jù)起病緩慢，常無癥狀，病程長，早期癥狀為局部鈍痛和壓痛，慢慢加重，出現(xiàn)腫脹，活動受限。脊椎病變出現(xiàn)神經(jīng)癥狀和癱瘓。進而有軟組織腫塊，X線片發(fā)現(xiàn)干骺端有片狀、泡沫狀或不規(guī)則的溶骨性破壞，瘤骨周圍放射狀骨針。軟組織腫塊內(nèi)無鈣化與骨化，臨床上除外溶骨性肉瘤、轉(zhuǎn)移癌、惡性淋巴瘤和骨髓瘤后，就應考慮骨血管內(nèi)皮細胞瘤的可能性。若活檢發(fā)現(xiàn)為紫紅色或棕紅色血塊機化樣軟性腫物，鏡下見血管內(nèi)皮細胞增生活躍，增生的內(nèi)皮細胞充填了血管腔，呈實性細胞條索，無確切惡性特征，在與動脈瘤樣骨囊腫、轉(zhuǎn)移癌、上皮樣血管瘤，血管肉瘤和色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎等鑒別后就可診斷為血管內(nèi)皮細胞瘤。

骨血管內(nèi)皮細胞瘤應該做哪些檢查？

無相關(guān)實驗室檢查。

趨向于干骺端，骨干極少。主要表現(xiàn)為片狀或不規(guī)則的溶骨性破壞，在破壞區(qū)內(nèi)可見殘留散在的骨小梁，邊緣清楚或模糊。有時呈泡沫狀溶骨性破壞。瘤骨周圍可出現(xiàn)放射狀骨針與骨干垂直，亦可呈叢狀分布或交錯放射。少數(shù)有骨膜反應。軟組織腫塊內(nèi)無骨化與鈣化影。彌漫性腫脹者邊界不清。脊椎病變，常侵犯一個或幾個椎體，可破壞壓縮呈楔形，亦可侵犯椎弓。

動脈造影可清晰顯示大部分骨破壞及腫瘤深入軟組織的密度增高區(qū)和異常血管影。

骨血管內(nèi)皮細胞瘤容易與哪些疾病混淆？

在本病的診斷中，應注意與動脈瘤樣骨囊腫、轉(zhuǎn)移癌上皮樣血管瘤、血管肉瘤和色素性絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎相鑒別。

骨血管內(nèi)皮細胞瘤可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>

脊椎受累者腫瘤壓迫脊髓或脊神經(jīng)根引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及癱瘓。少數(shù)可并發(fā)病理性骨折。

骨血管內(nèi)皮細胞瘤應該如何預防？

無相關(guān)資料。

骨血管內(nèi)皮細胞瘤治療前的注意事項

(一)治療

1.手術(shù)治療 此瘤具有侵襲性，是低惡性或潛在惡性的腫瘤，如有可能應積極采用根治性手術(shù)切除，包括腫瘤段截除，使用假體、異體骨或帶血管游離骨移植在內(nèi)的廣泛重建術(shù)來修復骨缺損。位于椎體的病變，可行腫瘤椎體切除，脊髓減壓，椎間嵌入植骨，或人工椎體置換，或椎體釘固定。若位于椎弓，可行腫瘤椎弓切除，椎弓根螺釘固定。

2.放射治療 此瘤對射線敏感，放療常有效。對病灶分布于幾個解剖部位和不能安全施行手術(shù)者，放療是最有效的選擇，可單獨放療。手術(shù)切除不徹底者，術(shù)后可輔助放療。有學者提出手術(shù)切除加放療似乎比單獨放療更有效。

3.化學治療 化療是綜合治療的一部分，對于幾個解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術(shù)切除者，在選擇放療的同時，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。

4.動脈栓塞 經(jīng)選擇性動脈造影，確定腫瘤的供血動脈，從供血動脈插入導管，從導管中注入栓塞劑使供應腫瘤的血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術(shù)前的準備，減少術(shù)中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。

(二)預后

本病是一種彌漫浸潤生長但不轉(zhuǎn)移的低惡性腫瘤。